Dystrofia rogówki

Dystrofia rogówki

Rogówka to wypukła i przezroczysta warstwa zewnętrznej przedniej części gałki ocznej.

Dystrofia rogówki znana jest też pod inną nazwą choroby, czyli dystroficzna rogówka. Jest to grupa chorób bardzo rzadkich, wrodzonych oraz dziedzicznych, które charakteryzują się nieprawidłowym, obustronnym i także najczęściej symetrycznym odkładaniem różnych substancji w obrębie rogówki.

Dystrofia rogówki to rzadka choroba, o której dowiadujemy się najczęściej przypadkowo w tracie rutynowych badań przesiewowych u okulisty, ponieważ część pacjentów z tą chorobą nie odczuwa żadnych objawów.

Dystrofia rogówki to choroba, którama genetyczny charakter, więc z tego względu nie jest możliwe usunięcie jej przyczyny. Leczenie ma za zadanie jedynie zmniejszenie lub wyeliminowanie objawów dystrofii.

Objawy i leczenie różnią się zależnie od typu dystrofii, wśród której rozróżniamy dystrofię Fuchsa i dystrofię Cogana.

Dystrofia Fuchsa

Dystrofia rogówki Fuchsa to zaburzenie przedniej powierzchni oka (rogówki), które zwykle dotyka starszych osób. Jest to powoli postępująca choroba rogówki, która zazwyczaj zajmuje oboje oczu i występuje trochę częściej u kobiet niż u mężczyzn. Choroba ta opisana po raz pierwszy przez Ernsta Fuchsa (stąd jej nazwa).

Co to jest dystrofia Fuchsa?

Dystrofia Fuchsa (FCED, FED) jest to taka choroba oczu, w której najgłębsza warstwa komórek rogówki ulega zmianom zwyrodnieniowym. Właśnie ta warstwa komórek, nazywana śródbłonkiem, jest odpowiedzialna za utrzymanie właściwej ilości płynu w rogówce oka.

Śródbłonek utrzymuje jasną rogówkę dla dobrego widzenia, poprzez wypompowywanie nadmiaru płynu, który może przyczyniać się do problemów związanych z obrzękiem rogówki.

Choroba zwana również dystrofią rogówki Fuchsa lub dystrofią śródbłonka Fuchsa, przeważnie dotyka obu oczu i powoduje stopniowe pogorszenie widzenia z powodu obrzęku rogówki (obrzęk) i jej zmętnienia.

W czasie, w miarę postępu choroby obrzęk rogówki może doprowadzać do powstawania pęcherzy na przedniej stronie rogówki, znanych jako nabłonek bulli (oko Bulla). Ten stan nazywany jest często jako keratopatia pęcherzowa.

Nie poznano dotąd metod zapobieganie dystrofii Fuchsa.

Przyczyny dystrofii Fuchsa

Dystrofia Fuchsa może mieć przyczynę genetyczną, ale także może również wystąpić bez wcześniejszej rodzinnej historii choroby, albo taka historia w rodzinie nie była znana.

W wielu przypadkach choroby przyczyna jest nadal zupełnie nieznana.

Objawy dystrofii Fuchsa

Część dystrofii ma przebieg bezobjawowy i ich rozpoznanie stawiane jest ”przypadkowo” podczas rutynowego badania okulistycznego.

Dystrofie rogówki, a więc objawy z nimi związane, z definicji dotyczy obojga oczu. Początek objawów może jednak nie być jednoczesny a stadium zaawansowania zmian może się różnić pomiędzy oczami.

Objawy zależą od rodzaju dystrofii oraz stadium zaawansowania i mogą pojawiać się w różnym wieku.

Objawy dystrofii Fuchsa obejmują:

  • Pogorszenie widzenia niemożliwe do skorygowania okularami czy soczewkami kontaktowymi
  • Ból oka, uczucie kłucia, ciała obcego w oku
  • Blask i wrażliwość na światło (światłowstręt)
  • Zamglone lub niewyraźne widzenie, na stałe lub okresowo
  • Pojawiające się kolorowe aureole wokół świateł
  • Trudności w widzeniu w nocy
  • Słaby wzrok po przebudzeniu, który może poprawić się stopniowo później w ciągu dni

Kogo dotyczy dystrofia rogówki Fuchsa

Problemy z widzeniem związane z dystrofią rogówki Fuchsa zwykle dotyczą osób po 50 roku życia, chociaż zdarza się ,że lekarze okulistyczni mogą wykrywać wczesne objawy choroby u młodszych dorosłych osób. Prawdopodobnie statystycznie częściej choroba występuje u kobiet niż u mężczyzn. Ryzyko zachorowania córki, gdy na chorobę cierpi mata lub ojciec wzrasta do 50%.

Diagnoza dystrofii Fuchsa

Aby wykryć dystrofię Fuchsa, konieczne jest kompleksowe badanie wzroku przez doświadczonego okulistę Podczas badania lekarz okulista użyje przyrządu zwanego lampą szczelinową, aby przeprowadzić szczegółowe badanie rogówki. Podczas tej procedury lekarz bada rogówkę pod dużym powiększeniem, aby znaleźć i zlokalizować subtelne zmiany w wyglądzie komórek śródbłonka, które są charakterystyczne dla tej choroby.

Pierwszymi klinicznymi objawami dystrofii Fuchsa są zmniejszona liczba komórek śródbłonka i małe zmiany przypominające kroplę w śródbłonku rogówki zwane guttatą rogówkową.

Kolejnym testem, który może wykonywać lekarz okulista, jest pomiar grubości rogówki (pachymetrii, CCT) w celu wykrycia zwiększonej grubości rogówki, która może wskazywać na obrzęk rogówki spowodowany chorobą.

Również badanie ostrości wzroku za pomocą wykresu ocznego, który jest wykonywany podczas kompleksowego badania, może ujawnić zmniejszone widzenie z powodu obrzęku rogówki.

Leczenie dystrofii Fuchsa

Leczenie dystrofii Fuchsa zależy od stadium zaawansowania choroby.

We wczesnym okresie choroby, w niektórych jej przypadkach często można poprawić wzrok poprzez usunięcie nadmiaru wody z rogówki za pomocą 5% kropli do oczu z chlorkiem sodu (hipertonicznym).

Jeśli pacjent ma światłowstręt spowodowany dystrofią rogówki, okulary z soczewkami fotochromowymi mogą być pomocne w zmniejszeniu wrażliwości na światło słoneczne. Podobnie powłoka anty refleksyjna eliminuje i zmniejsza odbicia w soczewkach okularowych, które mogą być szczególnie uciążliwe dla osób z dystrofią Fucha.

Jeśli pacjent ma dystrofię śródbłonka i nadciśnienie oczne, lekarz okulista może zalecić krople do oczu stosowane przy jaskrze, aby zmniejszyć ciśnienie wewnątrz gałkowe. Wysokie ciśnienie w oku może także uszkadzać śródbłonek rogówki, pogarszając widzenie i pogłębiając dystrofię Fuchsa.

W miarę rozwoju choroby dystrofii rogówki, jej nabłonek może pękać, powodując bolesne otarcia rogówki i coraz słabsze widzenie. Jeśli to nastąpi lub jeśli dystrofia Fuchsa postępuje do punktu, w którym powoduje znaczną utratę wzroku, zwykle potrzebny jest przeszczep rogówki.

Czasem alternatywnym postępowaniem dla przeszczepu rogówki o pełnej grubości (nazywanego również penetrującą keratoplastyką lub PK) jest głęboka płytkowa śródbłonkowa keratoplastyka (DLEK), która jest chirurgiczną metodą zastępowania śródbłonka, który pozostawia nietknięte górne warstwy rogówki. Ta procedura potwierdza się z sukcesem w leczeniu dystrofii Fuchsa i jest obarczona potencjalnie mniejszym ryzyku niż penetrująca keratoplastyka.

Dystrofia Cogana

Dystrofia rogówki Cogana ma charakterystyczny objaw – jest to samoistny ból oka nie związany z żadnym urazem, czy stanem zapalnym, często pojawiający się po przebudzeniu. Jego przyczyną są samoistnie powstające erozje nabłonka rogówki spowodowane nieprawidłową budową błony nabłonka co jest istotą choroby.

Leczenie dystrofii rogówki Cogana bardzo często polega na zastosowaniu odpowiednich leków (np. hiper osmotycznych kropi/maści do oczu w przypadku dystrofii Fuchsa redukujących nasilenie obrzęku rogówki). Zdarza się konieczne stosowanie opatrunkowych soczewek kontaktowych (np. w przypadku dystrofii Cogana by ochronić niestabilny nabłonek i umożliwić prawidłowe gojenie).

Ze względu na nawracający charakter dolegliwości oczu u chorych z dystrofią rogówki, bardzo istotne istotne są regularne kontrole okulistyczne.

W zaawansowanych stadiach, gdy dochodzi do trwałej utraty przezierności rogówki, konieczne bywa wykonanie przeszczepu rogówki (warstwowego lub drążącego) w celu usunięcia uszkodzonej tkanki. Niestety zdarza się, że w niektórych przypadkach dystrofii może dojść do nawrotu choroby w przeszczepionej rogówce.

W obydwu przypadkach dystrofii rogówki bardzo ważne jest odpowiednie postępowanie terapeutyczny pozwala na zmniejszenie dolegliwości i poprawienie komfortu .

Bardzo ważne jest odpowiednio szybie postawienie diagnozy przez lekarza okulistę.

Czasem jest to trudne, bo zdarza się, że pacjent leczony jest na jaskrę, ma męty w oczach związane z przedarciem siatkówki, czy z jej zmianami zwyrodnieniowymi, ma stan po wylewie do ciała szklistego i od roku jest pod kontrolą kilku lekarzy z oddziału ocznego, ma wszystkie objawy dystrofii, ale nikt nie stawia takiej diagnozy. Zadziałała rutyna i brak rzetelnej analizy przypadku.

Dopiero inny lekarz na wizycie prywatnej sugeruje tą chorobę i pacjent zaczyna wędrówki po prywatnych gabinetach okulistycznych utytułowanych lekarzy w uznanych ośrodkach klinicznych. Czas działa na niekorzyść, pacjent zmaga się nie tylko z problemami ze wzrokiem ale także finansowymi i w końcu popada dodatkowo w depresję.